プランマービンソン症候群まとめ（医療従事者向け）

   

Plummer-Vinson症候群 診断プロトコル

Plummer-Vinson症候群
診断プロトコル

— ガイドライン準拠版 —

鉄欠乏性貧血と嚥下障害の鑑別

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疾患概要 — 古典的三徴

Plummer-Vinson症候群（別名：Paterson-Brown-Kelly症候群）は以下の三徴を特徴とする稀少疾患。

🩸 鉄欠乏性貧血
(IDA)
🍽️ 嚥下障害
(Dysphagia)
🔬 上部食道ウェブ
(Esophageal Web)

補助所見

👅平滑舌
💋口角炎
💅匙状爪
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疫学・臨床背景

👥 好発

中年女性に多い（男女比 約1:9）

🌍 地域性

北欧・地中海地域で報告が多い。現代では稀少化傾向

⚠️ 前癌病変

WHO分類上の「前癌状態」に分類され、下咽頭・食道扁平上皮癌のリスクが上昇

特に注意すべき背景因子
  • 胃切除後（鉄吸収障害）
  • 長期の慢性出血（月経過多・消化管出血）
  • 低栄養・吸収不良症候群
  • 菜食主義など鉄摂取不足
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診断基準（ESGE / BSG準拠）

必須項目

#項目評価方法
1鉄欠乏性貧血血液検査
2嚥下障害問診(EAT-10)
3上部食道ウェブ画像／内視鏡

支持所見

  • 平滑舌（Hunter舌炎様）
  • 口角炎
  • 匙状爪（koilonychia）
  • 軽度脾腫
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STEP 1 — 問診・身体診察

問診嚥下障害の性状

固形物中心か／間欠的か／進行性か

既往消化管手術歴

胃切除の術式（Roux-en-Y、Billroth法など）

栄養栄養歴・出血歴・月経歴

鉄欠乏の原因を多面的に評価

身体口腔・爪所見

舌乳頭萎縮、口角炎、匙状爪の観察

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STEP 2 — 血液検査（鉄代謝精査）

必須項目とカットオフ

項目IDA診断値
Hb男性<13.0／女性<12.0 g/dL
MCV<80 fL（小球性）
フェリチン<30 ng/mL（最重要）
血清鉄<60 μg/dL
TIBC上昇
TSAT<20%
追加すべき項目：
ビタミンB12・葉酸・総蛋白・アルブミン・CRP
※CRP高値時はフェリチン偽高値に注意
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STEP 3 — 画像検査

① バリウム食道造影 第一選択

頸部食道前壁の薄い膜状陰影欠損を描出。側面像・嚥下動態評価が有用（ESGE推奨）

② 上部消化管内視鏡（EGD）

ウェブは輪状の薄い粘膜隆起。送気で伸展され見逃されやすい → NBI併用推奨

🔍 必須の追加観察部位
  • 下咽頭・梨状窩（扁平上皮癌スクリーニング）
  • 食道全体
  • 胃・十二指腸（術後例は残胃・吻合部）
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STEP 4 — 悪性化スクリーニング

⚠️ Plummer-Vinson症候群はWHO分類上の「前癌状態」

悪性腫瘍リスク

🎗️下咽頭癌
🎗️上部食道扁平上皮癌
🎗️口腔癌
🏥 対応：耳鼻咽喉科での喉頭ファイバー検査を併診依頼
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鑑別診断

疾患鑑別ポイント
Schatzki輪下部食道の粘膜下輪状狭窄
好酸球性食道炎生検で好酸球≥15/HPF
食道癌内視鏡・生検
アカラシア食道内圧測定
術後吻合部狭窄内視鏡で吻合部評価
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診断フロー（全体像）

嚥下障害＋平滑舌＋貧血を疑う所見
▼
STEP 1：問診・身体診察（EAT-10）
▼
STEP 2：血算＋フェリチン＋Fe/TIBC
＋VitB12＋葉酸
▼
STEP 3：バリウム食道造影
→ 上部食道ウェブ確認
▼
STEP 4：EGD（NBI）＋下咽頭観察
→ 悪性病変除外
▼
✅ Plummer-Vinson症候群 確定診断
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診断後の治療とフォロー

💊 鉄補充療法

経口鉄剤が基本。吸収不良例（胃切除後など）では静注鉄剤を選択（含糖酸化鉄、カルボキシマルトース第二鉄など）

🎈 内視鏡的バルーン拡張術

症状のあるウェブに対して施行

🔍 定期サーベイランス

年1回のEGD＋耳鼻科診察（扁平上皮癌の早期発見）

💉 ビタミンB12補充

胃切除後例では筋注による継続補充が標準

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参考ガイドライン

  • ESGE（European Society of Gastrointestinal Endoscopy）Guideline
  • BSG（British Society of Gastroenterology）Iron Deficiency Anaemia Guideline 2021
  • 日本消化器病学会「消化管出血診療ガイドライン」
  • WHO Classification of Tumours: Digestive System Tumours
Take Home Message
平滑舌・嚥下障害・小球性貧血の三徴を認めたら
Plummer-Vinson症候群を鑑別に挙げ、
前癌病変としてのサーベイランスを開始する
Plummer-Vinson Syndrome Diagnostic Protocol Slides


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